interferon beta navozuje odstraňování mutovaného ataxinu-7
Napsal: 10 čer 2013 03:25Již dříve jsme ukázali na buněčném modelu SCA7 (spinocerebellar ataxia 7), že interferon beta navozuje expresi PML proteinu a formaci PML protein nuclear bodies který degraduje mutovaný ataxin 7, to naznačuje že cytokin, který se používá k léčbě roztroušené sklerózy může mít léčebnou hodnotu v SCA7.
Nyní jsme ukázali na předklinickém modelu myši s odstraněným SCA7266Q/5Q, že interferon beta také navozuje na-PML-závislé odstraňování ataxinu 7 a zlepšuje motorické funkce. Zajímavé je, že sama přítomnost mutovaného ataxinu 7 navazuje expresi endogenního interferonu beta a jeho receptory.Imunohistologické studie v mozcích dvou pacientů s SCA7 potvridly, že tyto změny jsou také způsobeny nemocí u lidí.
http://brain.oxfordjournals.org/content ... 1732.short
Pojmy:
Spinocerebellar ataxia (SCA) - je progresivní degenerativní genetické onemocnění
SCA7 je podduh který má nějakou souvislost s bílkovinou Ataxin 7
PML - Promyelocytic leukemia protein - Probable transcription factor PML, a je to bílkovina potlačující nádory zakódovaná v genu PML
pozor, neplést si se zkratkou, která se v RSce používá častěji:
PML - Progressive multifocal leukoencephalopathy, což je fatální onemocnění spojené s Tysabri
endogenní interferon beta - je ten který si tělo vytváří samo.
Nyní jsme ukázali na předklinickém modelu myši s odstraněným SCA7266Q/5Q, že interferon beta také navozuje na-PML-závislé odstraňování ataxinu 7 a zlepšuje motorické funkce. Zajímavé je, že sama přítomnost mutovaného ataxinu 7 navazuje expresi endogenního interferonu beta a jeho receptory.Imunohistologické studie v mozcích dvou pacientů s SCA7 potvridly, že tyto změny jsou také způsobeny nemocí u lidí.
http://brain.oxfordjournals.org/content ... 1732.short
Pojmy:
Spinocerebellar ataxia (SCA) - je progresivní degenerativní genetické onemocnění
SCA7 je podduh který má nějakou souvislost s bílkovinou Ataxin 7
PML - Promyelocytic leukemia protein - Probable transcription factor PML, a je to bílkovina potlačující nádory zakódovaná v genu PML
pozor, neplést si se zkratkou, která se v RSce používá častěji:
PML - Progressive multifocal leukoencephalopathy, což je fatální onemocnění spojené s Tysabri
endogenní interferon beta - je ten který si tělo vytváří samo.