Gadd34 - redukcí ve skutečnosti dostaneme lepší myelinaci

[Franta]

Potenciální léčebná strategie pro pacienty s CMT (Charcot-Marie-Tooth) nemocí je na obzoru díky výzkumu neurovědců z University at Buffalo's Hunter James Kelly Research Institute a jejich kolegů z Itálie a Anglie.

Nové objevy mohou mít relevanci k jiným nemocem, které pramení ze špatně poskládaných bílkovin včetně Alzheimera, Parkinsona, roztroušené sklerózy, cukrovky typu 1, rakoviny a nemoci šílených krav.

"Je možné, že naše objevy mohou vést k vývoji účinné léčby nejen pro CMT neuropatie ale také pro jiné nemoci spojené se špatně poskládanými bílkovinami." říká Lawrence Wrabetz, MD, ředitel institutu a profesor neurologie a biochemie z UB's School of Medicine and Biomedical Sciences


Výzkumné objevy se soustředí kolem syntézy špatně poskládaných bílkovin ve Schwannovo buňkách, které vyrábí myelin v nervech.
Mnoho CMT neuropatií je spojeno s mutacemi genu známého jako P0, který stemluje obalky myelinu k sobě. Wrabetz již dříve ukázal v experimentech s transgenickou myší, že tyto mmutace zapřičiňují ničení myelinu, což způsobuje degeneraci periferních nervů a vyčerpává svaly.

Když buňky rozpoznají, že jsou syntetizovány špatně poskládané bílkoviny, tak buňky odpoví zásadní redukcí produkce bílkoviny proto, aby napravily problém, vysvětluje Wrabetz. Buňky zahájí syntézu bílkovin znovu jakmile se zapojí bílkovina zvaná Gadd34.

"Po buněčné reakci a korekci špatně poskládaných bílkovin je úloha Gadd34 zapnout syntézu bílkovin znovu.", říká Wrabetz. "Ukázali jsme, že jakmile bílkovina Gadd34 znovu zapne syntézu bílkovin, tak se aktivuje syntéza bílkovin v příliš velkém množství - což způsobuje více problémů v myelinaci.

"Poskytujeme důkaz principu, že Gadd34 způsobuje problém s translační homeostázou a to je to co způsobuje nějkteré neuropatie.", říká Wrabetz. "Ukázali jsme, že když pouze zredukujeme Gadd34 tak ve skutečnosti dostaneme lepší myelinaci. Takže ponecháním částečně vypnuté syntézy bílkovin je lepší než její kompletní zpětné zapnutí.


http://www.medicalnewstoday.com/releases/259765.php

Slovníček pojmů:
Charcot-Marie-Tooth nemoc:
http://en.wikipedia.org/wiki/Charcot%E2 ... th_disease
Schwannova buňka:
http://cs.wikipedia.org/wiki/Schwannova_bu%C5%88ka